结缔组织病的症状

 来源:沪江育儿网    要点:结缔组织病  
编辑点评: 患上结缔组织病后,症状和体征的变化很大,取决于突变基因的特异性和核型的表现,会较明显的表现出病发及病变的状态,也会影响到正常的健康生活。1、皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕...

患上结缔组织病后,症状和体征的变化很大,取决于突变基因的特异性和核型的表现,会较明显的表现出病发及病变的状态,也会影响到正常的健康生活。

1、皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分,尤其是肘,膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同,但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。

2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口,但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织,伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科并发症。常常发生滑液渗出,扭伤,脱臼。

3、25%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形,5%有马蹄内翻足,1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔,同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。

4、受累母亲的组织伸展性大可引起早产。如果胎儿受到侵犯,可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破。母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化,可能发生产前,产时,产后的出血。成人常有近视。在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。

小儿患有结缔组织病还会出现:关节疼痛、疲劳,手背部皮肤发红肿胀,毛细血管扩张症,肢端接连出现苍白、发组和潮红反应胃肠道症状肾损害,早期症状轻微,如雷诺现象、肌肉痛、关节痛、疲劳,检查高球蛋白血症,抗核抗体可疑阳性,经数月或数年后进展为典型表现而确诊。雷诺现象、手及手指皮肤水肿增厚的现象可在其他表现出现前数月或数年显示。肌无力(有或无疼痛或触痛)可拟诊为肌炎。胸膜炎、心包炎亦可为早期征象,如合并发热、关节痛、红斑性皮疹,可诊断为SLE。小儿早期肾脏、心脏受累及血小板减少症在本病中早期较成人为多见。早期也可为呼吸困难的肺部受累表现,及淋巴腺病拟诊为淋巴瘤者。

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